• Адрес электронной почты защищен от спам-ботов. Для просмотра адреса в вашем браузере должен быть включен Javascript.
  • 8 (495) 147-49-49
  • Проконсультироваться со специалистом

    Обратная связь

    Ваше сообщение было успешно отправлено

  • 8 (903) 737 48 97
  • Иммунология и иммунотерапия

    Редкие (орфанные) наследственные болезни

Ограниченная атрофия головного мозга (болезнь Пика)

Ограниченная атрофия головного мозга (болезнь Пика). (Синонимы: лобарная атрофия Пика, лобно-височная деменция, фронто-темпоральная деменция) редкое наследственное заболеваний центральной нервной системы. При этом патологический ген картирован на 17-й хромосоме. Патологоанатомической основой болезни Пика признаются проявления атрофии коры преимущественно лобно-теменных отделов мозга, в частности коры медиобазальных отделов и особенно полюсов лобных долей. Атрофический процесс обычно распространяется и на белое вещество передних отделов больших полушарий мозга (лобарная атрофия мозга), на структуры мозолистого тела, подкорковые узлы. В корковых нейронах и клетках глии могут быть выявлены патогномоничные для этой болезни протоплазматические включения - «тельца Пика», состоящие из микротобулярного белка тау-протеина. При этом заболевании в ткани мозга отсутствуют характерные дляболезни Альцгеймерафибриллярные клубочки и амилоидные бляшки. Лобно-височная деменция включает группу нейродегенеративных расстройств, характеризующихся прогрессирующими изменениями в поведении, дисфункцией целеноправленной деятельности и нарушением речи, в результате дегенерации медиальной префронтальной и передней фронтоинсулярной коры. Были идентифицированы четыре клинических подтипа болезни Пика: семантическая деменция, прогрессирующая медленная афазия, поведенческий вариант лобно-височной деменции и атрофия правой височной доли. Описал заболевание в 1892 г. чешский психоневролог А. Pick (1851-1924).

В клинической картине характерны медленное начало с прогрессирующим снижением интеллектуальных функций, преобладание лобных симптомов, проявляющихся сочетанием следующих признаков: эмоциональное уплощение, огрубение социального поведения, расторможенность, беспокойство или апатия, речевые расстройства по типу эфферентной моторной афазии. На начальном этапе болезни возможны относительная сохранность памяти и функций теменных отделов больших полушарий. Характерны потеря чувства такта, асоциальное, гиперсексуальное, дурашливое поведение (мория), которые могут предшествовать очевидным расстройствам памяти. Со временем больные становятся рассеянны, неряшливы, неопрятны, проявляются и нарастают апатия, вялость, безразличие, безынициативность, признаки подкорковой патологии, чаще в форме акинетико-ригидного синдрома. Ответы на вопросы часто приобретают характер эхолалии, изобилуют парафазиями. Отношение к своему состоянию некритично. По мере нарастания психических расстройств больные становятся все более беспомощными, лишаются возможности себя обслужить, у них выявляются признаки орального автоматизма, могут возникать эпилептические припадки.

Болезнь Пика проявляется значительно реже, чемболезнь Альцгеймера, обычно на 6-м десятилетии жизни, медленно прогрессирующими изменениями в интеллектуально-мнестической и эмоциональной сферах. Отболезни Альцгеймераболезнь Пика отличается относительно ранним началом, более выраженными нарушениями поведения, в сравнении с когнитивными функциями, выявлением на КТ и МРТ признаков избирательной атрофии лобных долей. Со временем изменения в интеллектуальномнестической сфере приобретают глобальный характер, наступает тотальная деменция.

Продолжительность жизни больных от начала болезни в среднем 6-8 лет. Погибают они обычно в состоянии кахексии от интеркуррентных заболеваний.

  • КЛИНИЧЕСКИЙ ГОСПИТАЛЬ «НЕЙРОВИТА»
  • КЛИНИЧЕСКИЙ ГОСПИТАЛЬ «НЕЙРОВИТА»
  • КЛИНИЧЕСКИЙ ГОСПИТАЛЬ «НЕЙРОВИТА»

Новости

 

Книга "Нейроинженерия и нейротехнологий"

Книга "Нейроинженерия и нейротехнологии" - Москва: Издательские решения, 2021. - 424с Уважаемые...

Подробней

Торжественное открытие нового здания госпиталя

Торжественное открытие нового здания госпиталя 12 мая 2022 года в торжественной обстановке...

Подробней

Проконсультироваться со специалистом

Обратная связь

Ваше сообщение было успешно отправлено