• Адрес электронной почты защищен от спам-ботов. Для просмотра адреса в вашем браузере должен быть включен Javascript.
  • 8 (495) 147-49-49
  • Проконсультироваться со специалистом

    Обратная связь

    Ваше сообщение было успешно отправлено

  • 8 (903) 737 48 97
  • Иммунология и иммунотерапия

    Редкие (орфанные) наследственные болезни

Наследственная хорея (хорея Гентингтона)

Передается по аутосомно-доминантному типу. Болезнь может быть прослежена в ряде поколений. Передают болезнь детям только больные родители. Высокая пенетрантность гена (100%). Морфологически находят дегенеративные изменения в подкорковых узлах и коре головного мозга. Клиника складывается из хореического гиперкинеза и грубых изменений психики. Гиперкинез характеризуется объемистыми, быстрыми, неритмичными непроизвольными движениями, возникающими беспорядочно в различных мышечных группах. Расстраивается речь. Психические нарушения проявляются изменениями в эмоциональной сфере и резким снижением интеллекта. Постепенно деградирует интеллект, нарушается память, внимание, резко сужается круг интересов, утрачивается возможность умственной работы, быстро развивается органическая деменция. Обычно заболевание начинается с насильственных движений к которым постепенно присоединяются изменения психики. Лечение: антагонистами допамина. Эффективен трифтазин. При акинетико-ригидной форме хороший эффект от препаратов левопа. Профилактика заключается в запрещении деторождения.

  • КЛИНИЧЕСКИЙ ГОСПИТАЛЬ «НЕЙРОВИТА»
  • КЛИНИЧЕСКИЙ ГОСПИТАЛЬ «НЕЙРОВИТА»
  • КЛИНИЧЕСКИЙ ГОСПИТАЛЬ «НЕЙРОВИТА»

Новости

 

Книга "Нейроинженерия и нейротехнологий"

Книга "Нейроинженерия и нейротехнологии" - Москва: Издательские решения, 2021. - 424с Уважаемые...

Подробней

Торжественное открытие нового здания госпиталя

Торжественное открытие нового здания госпиталя 12 мая 2022 года в торжественной обстановке...

Подробней

Проконсультироваться со специалистом

Обратная связь

Ваше сообщение было успешно отправлено