• Адрес электронной почты защищен от спам-ботов. Для просмотра адреса в вашем браузере должен быть включен Javascript.
  • 8 (495) 147-49-49
  • Проконсультироваться со специалистом

    Обратная связь

    Ваше сообщение было успешно отправлено

  • 8 (903) 737 48 97
  • Иммунология и иммунотерапия

    Редкие (орфанные) наследственные болезни

Миопатия

Миопатия – прогрессирующая мышечная дистрофия–сборная группа заболеваний, характеризующихся первичным дистрофическим процессом в мышечной ткани. Относится к наиболее часто встречающимся хроническим заболеваниям нервно-мышечного аппарата и носит наследственный характер. Различные экзогенные вредности (травмы, инфекции, интоксикации) могут выявить имеющуюся патологию или вызвать ухудшение текущего патологического процесса. Для установления семейного характера заболевания необходим не только тщательно собранныйанамнез, но и по возможности наиболее полный осмотр всех членов семьи с выявлением так называемых малых признаков заболевания. Наличие спорадических случаев не исключает наследственную природу болезни. Патогенез миопатии до настоящего времени полностью не выяснен. Первичный биохимическийдефект не установлен. Наиболее значительные изменения определяются в белковом и углеводном обменах мышечной ткани. В практических целях можно выделить:

  • прогрессивные мышечные дистрофии или миопатии в узком смысле;
  • невральную форму с участием периферических нервов;
  • спинальную форму с участием спинного мозга (клеток передних рогов).

Клиникамиопатий характеризуется нарастающими атрофиями произвольной мускулатуры. С нарастанием мышечного похудания появляются и парезы, однако, мышечная обычно слабость выражена меньше, чем степень атрофий. Заболевание развивается медленно, начинается с утомления во время ходьбы или работы. Атрофии чаще появляются в раннем периоде в плечевом поясе, затем в тазобедренной области и позже распространяются на другие группы мышц. По мере прогрессирования атрофий появляются различные ретракции, ненормальные позы и конфигурации отдельных конечностей. Могут наблюдаться гипертрофии мышц, особенно икроножных. Появляются крыловидные лопатки. При поражении шейных мышц свисает голова. Возникает лордоз вследствие поражения мышц поясничной области. При плече-лопаточных формах миопатии отмечаются главным образом выраженные атрофии плечевого пояса, мышц спины, груди и живота. Появляется «осиная талия». Очень выражены атрофии мышц лица – «лицо миопата»: лицо неподвижно, губы оттопырены, глаза недостаточно закрываются. При псевдогипертрофической форме миопатии заболевание начинается с поражения мышц тазовой области, что ведет к своеобразному раскачиванию при ходьбе «утиная походка».

По мере прогрессирования процесса увеличивается слабость в конечностях, снижаются и затем исчезают сухожильные рефлексы, уменьшается электровозбудимость в пораженных мышцах, отмечаются контрактуры.Прогнозпри миопатии, как правило, неблагоприятный.Лечение– симптоматическое.

  • КЛИНИЧЕСКИЙ ГОСПИТАЛЬ «НЕЙРОВИТА»
  • КЛИНИЧЕСКИЙ ГОСПИТАЛЬ «НЕЙРОВИТА»
  • КЛИНИЧЕСКИЙ ГОСПИТАЛЬ «НЕЙРОВИТА»

Новости

 

Книга "Нейроинженерия и нейротехнологий"

Книга "Нейроинженерия и нейротехнологии" - Москва: Издательские решения, 2021. - 424с Уважаемые...

Подробней

Торжественное открытие нового здания госпиталя

Торжественное открытие нового здания госпиталя 12 мая 2022 года в торжественной обстановке...

Подробней

Проконсультироваться со специалистом

Обратная связь

Ваше сообщение было успешно отправлено