Амиотрофия прогрессирующая спинальная (Верднига-Гоффманна)

Амиотрофия прогрессирующая спинальная (Верднига-Гоффманна) – тяжелое прогрессирующее заболевание, развивающееся в раннем детском возрасте. Основным проявлением болезни является: слабость и атрофия мышц, главным образом туловища и проксимальных отделов конечностей. Заболевание является наследственным и передается по аутосомно-рецессивному типу. Отмечен высокий процент кровного родства родителей. Морфологически выявляется уменьшение количества и дегенерация клеток передних рогов спинного мозга. Изменения наиболее выражены в шейном и поясничном отделах. Клиническая картинаслагается из прогрессирующей слабости и атрофии мышц. Процесс начинается с мышц туловища и проксимальных отделов конечностей, симметрично распространяясь на другие мышечные группы. Особенно часто поражаются длинные мышцы спины. Часто имеют место фасцикулярные подергивания. В неврологическом статусе картина периферических парезов и параличей. В терминальной стадии возможны бульбарные явления. Заболевание начинается на первом году жизни, быстро прогрессирует и к 4 годам приводит к смерти ребенка. Возраст начала болезни и ее длительность в каждой семье, как правило, постоянны. Прогноз неблагоприятный.Лечение симптоматическое.