• Адрес электронной почты защищен от спам-ботов. Для просмотра адреса в вашем браузере должен быть включен Javascript.
  • 8 (495) 147-49-49
  • Проконсультироваться со специалистом

    Обратная связь

    Ваше сообщение было успешно отправлено

  • 8 (903) 737 48 97
  • Иммунология и иммунотерапия

    Редкие (орфанные) наследственные болезни

Амиотрофия прогрессирующая спинальная (Верднига-Гоффманна)

Амиотрофия прогрессирующая спинальная (Верднига-Гоффманна) – тяжелое прогрессирующее заболевание, развивающееся в раннем детском возрасте. Основным проявлением болезни является: слабость и атрофия мышц, главным образом туловища и проксимальных отделов конечностей. Заболевание является наследственным и передается по аутосомно-рецессивному типу. Отмечен высокий процент кровного родства родителей. Морфологически выявляется уменьшение количества и дегенерация клеток передних рогов спинного мозга. Изменения наиболее выражены в шейном и поясничном отделах. Клиническая картинаслагается из прогрессирующей слабости и атрофии мышц. Процесс начинается с мышц туловища и проксимальных отделов конечностей, симметрично распространяясь на другие мышечные группы. Особенно часто поражаются длинные мышцы спины. Часто имеют место фасцикулярные подергивания. В неврологическом статусе картина периферических парезов и параличей. В терминальной стадии возможны бульбарные явления. Заболевание начинается на первом году жизни, быстро прогрессирует и к 4 годам приводит к смерти ребенка. Возраст начала болезни и ее длительность в каждой семье, как правило, постоянны. Прогноз неблагоприятный.Лечение симптоматическое.

  • КЛИНИЧЕСКИЙ ГОСПИТАЛЬ «НЕЙРОВИТА»
  • КЛИНИЧЕСКИЙ ГОСПИТАЛЬ «НЕЙРОВИТА»
  • КЛИНИЧЕСКИЙ ГОСПИТАЛЬ «НЕЙРОВИТА»

Новости

 

Книга "Нейроинженерия и нейротехнологий"

Книга "Нейроинженерия и нейротехнологии" - Москва: Издательские решения, 2021. - 424с Уважаемые...

Подробней

Торжественное открытие нового здания госпиталя

Торжественное открытие нового здания госпиталя 12 мая 2022 года в торжественной обстановке...

Подробней

Проконсультироваться со специалистом

Обратная связь

Ваше сообщение было успешно отправлено