Перейти к содержимому

Современный медицинский центр в Москве

  • г. Москва, ул. Маршала Тимошенко, 7с1

CIDP (Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия)

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП или CIDP) - это аутоиммунное заболевание, поражающее миелиновую оболочку вокруг периферических нервов. Это вызывает появление и нарастание мышечной слабости и различные нарушения чувствительности (ощущение тепла, холода, ползания мурашек и т.п.), как минимум в течение восьми недель подряд. Возможны периоды улучшения, возникающие как самопроизвольно, так и на фоне терапии. Но нередко развивается рецидив.

CIDP (ХВДП): консультация невролога и нейроиммунологический подход в клинике НейроВита

Суть и механизм заболевания скрыт в самом названии:

  • Хроническая: означает «долгосрочный». ХВДП развивается постепенно в течение как минимум восьми недель. Она также может улучшаться, а затем возвращаться (рецидив) в течение месяцев или лет.
  • Воспалительная: Исследователи считают, что ХВДП возникает из-за проблем с вашей иммунной системой. Ее ошибочная активация вызывает чрезмерное воспаление, повреждающее периферические нервы - нервы, находящиеся вне мозга и спинного мозга.
  • Демиелинизация: воспаление особенно поражает миелиновую оболочку нервов. Это защитная оболочка (оболочка), которая обёрнута вокруг каждой нервной клетки (нейрона). Демиелинизация означает разрушение миелиновой оболочки.
  • Полинейропатия: это нарушение работы многих периферических нервов по всему телу. «Поли-» означает «многие». Нейропатия - это общее название для любого вида повреждения периферических нервов. Нейропатия может вызывать множество проблем, включая мышечную слабость и аномальные ощущения (парестезию), такие как онемение.

Насколько распространена ХВДП?

Исследователи оценивают, что ежегодно в развитых странах диагностируется от 0,8 до 8,9 новых случаев ХВДП на 100 000 человек. Такой разброс данных объясняется тем, что ХВДП может влиять на людей по-разному и из-за этого сложно диагностировать. ХВДП может затронуть любого человека в любом возрасте.

Демиелинизация при CIDP: повреждение миелиновой оболочки периферического нерва

Симптомы и причины

Симптомы ХВДП могут варьироваться в зависимости от варианта (типа). Но самый распространённый симптом - мышечная слабость, которая усиливается как минимум в течение восьми недель. Обычно он затрагивает мышцы в следующих областях, обычно одинаково с обеих сторон тела:

Мышечная слабость
Мышцы бёдра и голени.
Мышечная слабость
Мышцы плечевого пояса.

Другие симптомы ХВДП могут включать:

Симптомы
Потеря мышечной массы (атрофия) в поражённых мышцах.
Симптомы
Покалывание, покалывание или онемение в пальцах рук и ног (парестезия).
Симптомы
Трудности с балансом и координацией (моторная неловкость).
Симптомы
Потеря или ослабление рефлексов глубоких сухожилий (мышечного растяжения).
Симптомы
Невропатическая боль.

Со временем эти симптомы могут меняться по выраженности. Они могут появляться медленно или быстро, а иногда появляться и исчезать со временем. Если у вас появятся ХВДП, обратитесь к своему врачу как можно скорее. Ранняя диагностика и лечение являются ключом к выздоровлению.

Симптомы CIDP: слабость в ногах и руках, нарушение походки и чувствительности

Суть и механизм заболевания скрыт в самом названии:

Варианты CIDP: разные типы поражения периферических нервов и клинические формы

Некоторые варианты (типы) ХВДП имеют разные симптомы. Типичный ХВДП - самая распространённая форма. У него симметричная (поражающая обе стороны тела) мышечная слабость и аномальные ощущения (сенсорные симптомы).

Некоторые нетипичные варианты включают:

  • Мультифокальная моторная невропатия: этот вариант вызывает только мышечную слабость. Слабость асимметрична, то есть затрагивает разные части тела.
  • Синдром Льюиса-Самнера: этот вариант имеет асимметричную мышечную слабость и сенсорные симптомы.
  • Чисто сенсорная ХВДП: Этот вариант включает онемение, боль, проблемы с равновесием и аномальную походку (походку). У него нет мышечной слабости как симптома.
  • Чисто моторная ХВДП: Этот вариант сопровождается симметричной мышечной слабостью и потерей рефлексов, но без сенсорных симптомов.

Как диагностируется ХВДП?

ХВДП может быть сложно диагностировать, особенно учитывая, что у разных вариантов разные симптомы. Диагностика обычно требует:

Изучение вашего анамнеза. Наш врач-невролог изучит вашу медицинскую историю. В анамнез будут включены ваши симптомы, образ жизни, воздействие токсинов, привычки к употреблению алкоголя и семейный анамнез заболеваний нервной системы, или неврологических заболеваний.

Неврологический осмотр. Наш специалист проведет полный осмотр и проверит рефлексы сухожилий, силу и тонус мышц, способность ощущать определённые ощущения, а также баланс и координацию.

Исследования
Анализы крови. Они могут выявлять низкий уровень витаминов, диабет, признаки воспаления, метаболические нарушения, заболевания щитовидной железы ссылка на аутоиммунный тиреоидит, вызывающие периферическую нейропатию. Так же можно проверить вашу кровь на наличие антител, связанных с ХВДП.
Исследования
Визуализация. КТ или МРТ позволяют выявить грыжи дисков, защемление нервов, также называемые сжатыми нервами, образования или другие проблемы, затрагивающие кровеносные сосуды и кости.
Исследования
Электромиография (ЭМГ) и тесты на проводимость нервов: эти тесты оценивают состояние и функцию ваших скелетных мышц и нервов, которые ими управляют. Они специально ищут изменения демиелинизации (такие как замедление и блокировки) нервов, чтобы отличить ХВДП от гораздо более распространённых типов полинейропатии.
Исследования
Другие тесты на функцию нервов. К ним может относиться скрининг вегетативных рефлексов. Этот тест фиксирует, как работают вегетативные нервные волокна. Другие тесты могут включать тест на пот, который измеряет способность организма потеть, и сенсорные тесты, фиксирующие ваши ощущения прикосновения, вибрации, охлаждения и тепла.
Исследования
Спинальная пункция (люмбальная пункция): путем пункции берется образец спинномозговой жидкости (СМЖ). В примерно 85%–90% случаев ХВДП наблюдается нормальное количество лейкоцитов при повышенном уровне белка СМЖ. Другие аномалии в ликворе могут указывать на другие состояния.
Исследования
Биопсия нерва. Это включает удаление небольшой части нерва, обычно сенсорного, чтобы попытаться найти причину нейропатии.

Лечение

Цель лечения при хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (CIDP) – провести коррекцию функции иммунной системы и иммуноопосредованного хронического воспаления.

Кортикостероиды
Используются препараты системного действия, такие как преднизолон. Многие люди замечают улучшение симптомов только при использовании кортикостероидов. Риск побочных эффектов увеличивается при длительном приёме в высоких дозах. Побочные эффекты могут включать истончение костей, переломы, легкие синяки из-за истончения кожи, набор веса, диабет, катаракту и глаукому, а также другие. Врачи часто назначают кортикостероиды для быстрого облегчения симптомов. Цель - постепенно снижать дозу лекарства, когда состояние находится под контролем.
Плазмаферез
При плазмаферезе с плазмой удаляются антитела, которые атакуют нервы. После проведенного сеанса плазмафереза эффект сохраняется обычно только несколько недель. Вам могут понадобиться неоднократные процедуры в течение месяцев или лет.
Внутривенная терапия иммуноглобулином (IVIG):
Это лечение включает внутривенные инъекции иммуноглобулинов - белков, которые ваша иммунная система естественным образом вырабатывает для атаки на вторгающиеся организмы. IVIG может уменьшить атаку иммунной системы на нервы. Вы можете получить очень высокие дозы IVIG изначально и потребуется продолжение периодического лечения в течение месяцев или лет.

Ваш врач также может назначить другие препараты, например, подавляющие иммунную систему (иммуносупрессанты), наряду с кортикостероидами.

В настоящее время исследователи изучают другие методы лечения CIDP.

Лечение CIDP: внутривенный иммуноглобулин (IVIG) и иммуномодулирующая терапия

Что делаем мы в клинике Нейровита

С целью сохранить устранения дисфункции иммунной системы и обеспечения ее перезагрузки в клинике разработана стратегия ступенчатого вытеснения агрессивного аутоиммунного клона. При наличии показаний обсуждаем участие в программах CIR-терапии (Cell Immune Revivifying) как дополнительного уровня работы с хроническим воспалением и средства для повышения регенеративного потенциала. В клиническом госпитале «Нейровита» противовоспалительные и иммуномодулирующие подходы, включая CIR-терапию, рассматриваются как часть комплексного лечения пациента. Наша задача - не конкурировать со стандартной терапией, а интегрироваться с ней, не только купировать симптомы заболевания, но и пытаться «перезапустить» иммунную систему и настроить ее на нормальную работу.

Каков прогноз для людей с ХВДП?

Реабилитация при CIDP: восстановление функций, поддержка мобильности и качества жизни

Долгосрочный прогноз (прогноз) зависит от множества факторов, включая:

  • Возраст начала заболевания.
  • Как развивается состояние и какой вариант ХВДП.
  • Как быстро был поставлен диагноз и начата терапия.
  • Какой ответ на лечение был получен.

Улучшение наблюдется у 85-90% пациентов с ХВДП. Однако у половины из них развивается рецидив заболевания. при лечении с уровнем рецидивов 50%. Если не проводить терапию ХВЖП, у вас может развиться необратимое повреждение нервов, что приведёт к инвалидности.

Ваш врач сможет дать вам лучшее понимание того, чего ожидать, учитывая ваш уникальный случай.