Атрофия коры головного мозга (Болезнь Пика) - симптомы, лечение

Атрофия коры головного мозга (Болезнь Пика) - симптомы, лечение

Болезнь Пика — редкое заболевание центральной нервной системы, один из видов деменции. От общего числа деменций патологии принадлежит по разным оценкам от 1 до 2 – 5%. Заболевание характеризуется неуклонным распадом личности, который завершается в среднем через 6 лет после первой манифестации патологии. Клинический госпиталь НейроВита предлагает терапию болезни Пика с помощью передовой адоптивной методики с использованием аутологичных гемопоэтических стволовых клеток.

Причины развития и патогенез

Считается, что распространенность болезни Пика не превышает 22 случаев на 100 000 человек. Однако по различным оценкам цифры могут отличаться как в большую, так и в меньшую сторону. Это связано с существенными трудностями при прижизненной диагностике заболевания.

Причины развития болезни Пика пока остаются неясными. В некоторой степени патология ассоциирована с наследственными факторами (до 25% случаев), ятрогенными воздействиями, применением наркоза или перенесенными психическими расстройствами. Провоцирующим фактором может выступать недостаток витамина В. Однако в большинстве случаев заболевание возникает спорадически у людей с благополучным анамнезом.

В основе нейропатологии — атрофия коры головного мозга, которая развивается в лобных и височных долях. Некоторые специалисты связывают патологический процесс со сбоем обмена тау-белка — компонента, который является элементом клеточных мембран нейронов и также провоцирует болезнь Альцгеймера. Под воздействием патологического накопления тау-белка нейроны подвергаются атрофии и деструкции, что и провоцирует развитие деменции. Первоначально нейродегенративный процесс охватывает верхние слои коры, однако с течением времени неуклонно продвигается в глубину. По истечении пяти лет в пораженных долях головного мозга завершается тотальная структурная и функциональная дезинтеграция, что проявляет себя как глубокая деменция.

Наиболее очевидно болезнь диагностируется только при изучении вещества мозга под микроскопом. Характерные морфологические признаки:

• уменьшение толщины серого вещества;
• размывание границ между белым и серым веществом;
• отделение внутреннего слоя эндотелия (кровеносных сосудов) мозга;
• присутствие специфических интранейрональных включений — телец Пика, которые были обнаружены Алоисом Альцгеймером и получили название по имени впервые описавшего болезнь ученого.

Как развивается болезнь Пика

Течение заболевания принято разделять на три стадии.

Начальная стадия

Поскольку атрофия манифестирует в лобных долях головного мозга, первые признаки заболевания проявляются в характеристиках личности и поведении пациента. Неврологические симптомы незначительны. Для ранней стадии заболевания характерны следующие изменения:

• крайнее возрастание эгоцентризма;
• асоциальное поведение — пациенты дурачатся, сквернословят, проявляют неестественную сексуальную активность;
• эмоциональное притупление — пациенты равнодушны к окружающему, ведут себя бестактно;
• снижение критического восприятия — у пациента отсутствует чувство стыда, он отрицает проблемы с памятью, счетом, речью, изменениями поведения;
• апатия, снижение активности, депрессия или (в зависимости от пораженных участков мозга) эйфория, эмоциональная неустойчивость;
• нарушения пищевого поведения — прожорливость, тяга к непривычным продуктам;
• пренебрежение гигиеническими привычками — пациенты перестают убираться, мыться, следить за собой;
• неврологические симптомы — оживление рефлексов (орального автоматизма, хватательных).

Вторая стадия

Нарушения в эмоционально-волевой и поведенческой сфере постепенно нарастают. По мере прогрессирования болезнь захватывает височные доли ГМ, что проявляется нарушением интеллектуальных способностей. При этом память, способность к ориентации в пространстве могут длительное время оставаться сохранными. Очаговые симптомы возникают сначала эпизодически, но постепенно прогрессируют вплоть до полного разрушения личности. Вторую стадию заболевания характеризуют такие изменения:

• утрата способности к абстрагированию и обобщению;
• утрата способности обучаться, воспринимать и запоминать новую информацию;
• утрата навыков письма, счета, чтения;
• нарушения речи: постепенное обеднение речи, снижение речевой активности, эхолалия (непроизвольное повторение услышанных фраз), речевая стереотипия или симптом «граммофонной пластинки (пациент повторяет одни и те же фразы и слова по нескольку раз подряд);
• тазовые расстройства;
• гипокинезия, тремор конечностей, шаткая неуверенная походка.

Поздняя стадия

На поздних стадиях болезни Пика развивается глубокое слабоумие и маразм. Симптомы третьей стадии:

• полное разрушение личности;
• потеря способности к самообслуживанию в быту;
• тотальная афазия (утрата способности говорить и понимать чужую речь);
• апраксия (нарушение способности к произвольным движениям);
• амимия (нарушение способности выражать эмоции посредством мимики и жестов);
• мутизм (отсутствие контакта с окружающими).

Смерть при болезни Пика наступает вследствие потери подвижности, из-за церебральной недостаточности, присоединенных инфекций с развитием сепсиса и т.п.

Диагностика болезни Пика

Точная диагностика болезни Пика на ранней стадии чрезвычайно сложна из-за отсутствия неврологических и очаговых симптомов, соматических нарушений. Усложняет задачу и снижение у пациента критики — он отрицает болезнь. Неврологический статус пациента, сбор анамнеза, опрос самого пациента и его близких на ранних стадиях обычно не дают однозначной картины. Кроме того, поскольку в первую очередь патология проявляет себя поведенческими нарушениями, в первую очередь родственники больного часто обращаются к психиатру.

Подозревать болезнь Пика можно лишь при исключении других заболеваний:

• сосудистая деменция;
• болезнь Альцгеймера;
• опухоль головного мозга в лобной доле;
• шизофрения.

На второй стадии, когда присоединятся когнитивные нарушения, диагноз можно предположить с большей точностью, однако возможностей замедлить процесс нейродегенерации на этом этапе уже гораздо сложнее.

Инструментальные исследования при болезни Пика также могут помочь только на поздних стадиях. Возможно проведение:

• ЭЭГ (показывает снижение вольтажа биоэлектрической активности в лобных отведениях);
• Эхо-ЭГ (возможна небольшая гидроцефалия);
• МРТ (показывает истончение коры, уменьшение плотности мозга в лобных и височных долях, расширение субарахноидальных пространств).

Дифференциация с болезнью Альцгеймера

Болезнь Пика по многим чертам перекликается с болезнью Альцгеймера и другими деменциями. Так же как и БА, атрофия лобных долей возникает у пациентов старшего возраста по не до конца ясным причинам, развивается постепенно, имеет необратимый характер, приводит к глубокому слабоумию пациента и разрушению его личности.

Важные отличия болезни Пика от БА:

1. Меньшая частотность. БА встречается в 4 раза чаще других деменций, поэтому ее симптомы хорошо изучены.
2. Ранний возраст манифестации. БА обычно диагностируется после 65 лет, но для болезни Пика характерно более раннее начало – от 50 до 65 лет.
3. Сохранность памяти и ориентации в пространстве и времени. В отличие от пациентов с БА, у пациентов с болезнью Пика память и ориентировка часто сохранны вплоть до поздних стадий.
4. Личностные и речевые нарушения на самом раннем этапе. Такое развитие нехарактерно для БА.
5. Апраксия на поздних стадиях. В отличие от БА, апраксия при болезни Пика возникает довольно поздно и обычно не достигает стадии тяжелого распада.

Возможности лечения болезни Пика

К сожалению, атрофия коры лобных и височных долей головного мозга, характеризуется необратимым течением. Специфическое лечение для заболевания отсутствует. Усилия врачей направлены на замедление развития симптомов деменции, как можно более долгое сохранение социальной личности и бытовых навыков пациента.

Медикаментозные средства лечения заболевания:

• Антихолинэстеразные препараты — средства, облегчающие проведение возбуждения в периферической и центральной нервной системе.
• Ноотропы — препараты, которые способны оказывать терапевтический эффект на когнитивные функции, память, способность к обучению.
• Мемантин — препарат для лечения деменции.
• Нейролептики — препараты, позволяющие регулировать поведение пациента.

Поскольку пациенты с болезнью Пика не требуют стационарного лечения, особенно важная роль в уходе за ними принадлежит членам семьи. Больным показан спокойный размеренный образ жизни, строгий и привычный распорядок дня.

На начальных стадиях заболевания возможно проведение немедикаментозной терапии:

• психотерапия;
• когнитивные тренинги;
• сенсорная комната;
• арт-терапия;
• симуляция присутствия.

Эффективность доступных современной медицине методов в отношении болезни Пика гораздо меньше, чем при болезни Альцгеймера. Продолжительность жизни пациента в среднем не превышает 10 лет после первых проявлений патологии, причем последние 4 – 5 лет больной проводит в состоянии глубокой деменции.

Особенности подхода к лечению болезни Пика в клиническом госпитале НейроВита

В клиническом госпитале НейроВита, на основании 30-летних геномно-протеомных исследований гемопоэтических стволовых клеток, научная группа выработала особый подход к лечению болезни Пика, нацеленный на ликвидацию не симптомов, а причины заболевания. Основы нашего научно-медицинского подхода:

1. Болезнь Пика рассматривается как патология, вызванная постгеномным повреждением кроветворных стволовых клеток пациента. Повреждение развивается под воздействием неблагоприятных факторов среды или самого организма.
2. Формируется так называемый патологический клон гемопоэтических стволовых клеток, появление которого обусловлено их молекулярно-биологическими структурными изменениями. Другими словами мутация, возникшая в одной (моноклональный гемопоэз) или нескольких (олигоклональный гемопоэз) кроветворящих клетках воспроизводится в их следующих поколениях. При этом потомки патологической стволовой клетки проявляют аутоагрессию к клеткам нервной ткани. Таким образом, в основе болезни лежат системные нарушения иммунитета человека, то есть аутоиммунные реакции.
3. Собственные иммунные клетки пациента поражают его моторные, корковые нейроны и другие нейроны головного мозга. В свою очередь, это приводит к проявлению атрофии и развитию нейродегенеративных заболеваний, в том числе при поражении лобных долей мозга, болезни Пика. Иммуноопосредованное воспаление в очагах дегенерации способствует прогрессированию клинических симптомов. Возникает «иммунная петля», которая определяет необратимое течение болезни.

Понимание постгеномной природы болезни Пика позволило нам предложить метод ультраранней молекулярно-биологической диагностики, которая позволяет выявить патологию на ее доклиническом этапе, то есть на самой ранней стадии, до проявления первых признаков. Мы также разработали эксклюзивную адоптивную методику, которая дает возможность остановить прогрессирование патологического процесса, то есть улучшить прогноз и сохранить высокое качество жизни пациента.

Адоптивная методика лечения болезни Пика в клиническом госпитале НейроВита

Адоптивная методика лечения болезни Пика, разработанная в нашем научном центре, воздействует не на симптомы заболевания, что малопродуктивно, а на его первопричину, то есть патологический клон гемопоэтических стволовых клеток. Мы стремимся заблокировать патологический клон ГСК, реставрировать иммунную систему пациента и остановить развитие нейропатологии. Эффективность методики, которая не имеет аналогов в мире, подтверждается в клинических условиях.

Лечение болезни Пика в нашем центре проходит в несколько этапов:

1. Мобилизация и сбор фракции СД34-положительных мононуклеарных клеток пациента. Клетки отбираются из крови пациента на специальном сепараторе. Полученного за один сеанс биоматериала достаточно для длительной терапии на протяжении года и больше. Для последующего использования клетки криоконсервируются.
2. Создание генотерапевтического препарата. На этом этапе клетки пациента реставрируются ex vivo (в пробирке) с помощью двухцепочечных ДНК здорового донора. Мы не используем технологии генетической модификации, но применяем природный механизм саногенеза часто делящихся клеток. Технология подразумевает равнозначную замену (гомологическую рекомбинацию) мутировавших участков ДНК пациента на ДНК и РНК здорового донора.
3. Пациенту проводится иммуносупрессивная терапия, которая призвана подавить патологический клон стволовых клеток и замедлить аутоиммунную реакцию.
4. Проводится трансфузия (переливание) биопрепарата на основе аутологичных мононуклеаров с молекулярно-реставрированными характеристиками. При этом применение аутологичных (собственных) стволовых клеток пациента позволяет снизить вероятность осложнений. Препарат вводится интратекальным методом (непосредственно под оболочки мозга на уровне поясничных позвонков). Такой метод введения уменьшает воспалительные реакции и оказывает протективное действие на нейроны, стимулируя эндогенный нейрогенез (восстановление нервной ткани) в очагах повреждения.
5. Параллельно проводится моторная реабилитация пациента, призванная сохранить и восстановить навыки бытового самообслуживания, когнитивные способности, речь.

Адоптивная методика с использованием гемопоэтических стволовых клеток пациента — первая в российской медицинской практике технология, позволяющая остановить развитие нейродегенеративных заболеваний, в том числе болезни Пика. Эффективность применения методики в клиническом госпитале НейроВита в существенной степени зависит от давности и стадии патологического процесса. Однако в нашей клинической практике положительная динамика наблюдается у 30 — 50% пациентов.