Болезнь Пика — редкое заболевание центральной нервной системы, один из видов деменции. От общего числа деменций патологии принадлежит по разным оценкам от 1 до 2 – 5%. Заболевание характеризуется неуклонным распадом личности, который завершается в среднем через 6 лет после первой манифестации патологии. Клинический госпиталь НейроВита предлагает терапию болезни Пика с помощью передовой адоптивной методики с использованием аутологичных гемопоэтических стволовых клеток.
Считается, что распространенность болезни Пика не превышает 22 случаев на 100 000 человек. Однако по различным оценкам цифры могут отличаться как в большую, так и в меньшую сторону. Это связано с существенными трудностями при прижизненной диагностике заболевания.
Причины развития болезни Пика пока остаются неясными. В некоторой степени патология ассоциирована с наследственными факторами (до 25% случаев), ятрогенными воздействиями, применением наркоза или перенесенными психическими расстройствами. Провоцирующим фактором может выступать недостаток витамина В. Однако в большинстве случаев заболевание возникает спорадически у людей с благополучным анамнезом.
В основе нейропатологии — атрофия коры головного мозга, которая развивается в лобных и височных долях. Некоторые специалисты связывают патологический процесс со сбоем обмена тау-белка — компонента, который является элементом клеточных мембран нейронов и также провоцирует болезнь Альцгеймера. Под воздействием патологического накопления тау-белка нейроны подвергаются атрофии и деструкции, что и провоцирует развитие деменции. Первоначально нейродегенративный процесс охватывает верхние слои коры, однако с течением времени неуклонно продвигается в глубину. По истечении пяти лет в пораженных долях головного мозга завершается тотальная структурная и функциональная дезинтеграция, что проявляет себя как глубокая деменция.
Наиболее очевидно болезнь диагностируется только при изучении вещества мозга под микроскопом. Характерные морфологические признаки:
Течение заболевания принято разделять на три стадии.
Поскольку атрофия манифестирует в лобных долях головного мозга, первые признаки заболевания проявляются в характеристиках личности и поведении пациента. Неврологические симптомы незначительны. Для ранней стадии заболевания характерны следующие изменения:
Нарушения в эмоционально-волевой и поведенческой сфере постепенно нарастают. По мере прогрессирования болезнь захватывает височные доли ГМ, что проявляется нарушением интеллектуальных способностей. При этом память, способность к ориентации в пространстве могут длительное время оставаться сохранными. Очаговые симптомы возникают сначала эпизодически, но постепенно прогрессируют вплоть до полного разрушения личности. Вторую стадию заболевания характеризуют такие изменения:
На поздних стадиях болезни Пика развивается глубокое слабоумие и маразм. Симптомы третьей стадии:
Смерть при болезни Пика наступает вследствие потери подвижности, из-за церебральной недостаточности, присоединенных инфекций с развитием сепсиса и т.п.
Точная диагностика болезни Пика на ранней стадии чрезвычайно сложна из-за отсутствия неврологических и очаговых симптомов, соматических нарушений. Усложняет задачу и снижение у пациента критики — он отрицает болезнь. Неврологический статус пациента, сбор анамнеза, опрос самого пациента и его близких на ранних стадиях обычно не дают однозначной картины. Кроме того, поскольку в первую очередь патология проявляет себя поведенческими нарушениями, в первую очередь родственники больного часто обращаются к психиатру.
Подозревать болезнь Пика можно лишь при исключении других заболеваний:
На второй стадии, когда присоединятся когнитивные нарушения, диагноз можно предположить с большей точностью, однако возможностей замедлить процесс нейродегенерации на этом этапе уже гораздо сложнее.
Инструментальные исследования при болезни Пика также могут помочь только на поздних стадиях. Возможно проведение:
Болезнь Пика по многим чертам перекликается с болезнью Альцгеймера и другими деменциями. Так же как и БА, атрофия лобных долей возникает у пациентов старшего возраста по не до конца ясным причинам, развивается постепенно, имеет необратимый характер, приводит к глубокому слабоумию пациента и разрушению его личности.
Важные отличия болезни Пика от БА:
К сожалению, атрофия коры лобных и височных долей головного мозга, характеризуется необратимым течением. Специфическое лечение для заболевания отсутствует. Усилия врачей направлены на замедление развития симптомов деменции, как можно более долгое сохранение социальной личности и бытовых навыков пациента.
Медикаментозные средства лечения заболевания:
Поскольку пациенты с болезнью Пика не требуют стационарного лечения, особенно важная роль в уходе за ними принадлежит членам семьи. Больным показан спокойный размеренный образ жизни, строгий и привычный распорядок дня.
На начальных стадиях заболевания возможно проведение немедикаментозной терапии:
Эффективность доступных современной медицине методов в отношении болезни Пика гораздо меньше, чем при болезни Альцгеймера. Продолжительность жизни пациента в среднем не превышает 10 лет после первых проявлений патологии, причем последние 4 – 5 лет больной проводит в состоянии глубокой деменции.
В клиническом госпитале НейроВита, на основании 30-летних геномно-протеомных исследований гемопоэтических стволовых клеток, научная группа выработала особый подход к лечению болезни Пика, нацеленный на ликвидацию не симптомов, а причины заболевания. Основы нашего научно-медицинского подхода:
Понимание постгеномной природы болезни Пика позволило нам предложить метод ультраранней молекулярно-биологической диагностики, которая позволяет выявить патологию на ее доклиническом этапе, то есть на самой ранней стадии, до проявления первых признаков. Мы также разработали эксклюзивную адоптивную методику, которая дает возможность остановить прогрессирование патологического процесса, то есть улучшить прогноз и сохранить высокое качество жизни пациента.
Адоптивная методика лечения болезни Пика, разработанная в нашем научном центре, воздействует не на симптомы заболевания, что малопродуктивно, а на его первопричину, то есть патологический клон гемопоэтических стволовых клеток. Мы стремимся заблокировать патологический клон ГСК, реставрировать иммунную систему пациента и остановить развитие нейропатологии. Эффективность методики, которая не имеет аналогов в мире, подтверждается в клинических условиях.
Лечение болезни Пика в нашем центре проходит в несколько этапов:
Адоптивная методика с использованием гемопоэтических стволовых клеток пациента — первая в российской медицинской практике технология, позволяющая остановить развитие нейродегенеративных заболеваний, в том числе болезни Пика. Эффективность применения методики в клиническом госпитале НейроВита в существенной степени зависит от давности и стадии патологического процесса. Однако в нашей клинической практике положительная динамика наблюдается у 30 — 50% пациентов.